فقر الدم المنجلي

1)المقدمة:
الأنيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في إفريقيا و الشرق الأوسط بشكل خاص. و هناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى الأنيميا المنجلية فانه يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية.وأيا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.
و كلمة المنجلية مأخوذة من المنجل الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية (المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال.وكلمة أنيميا تعني فقر دم.و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و آسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 أفراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 %، و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان أكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم).وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب آلام مبرحه في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الأطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة إلى الآلام المبرحة التي يعاني منها الشخص المصاب
وتسمى الأنيميا المنجلية أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية وهي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في إفريقيا و الشرق الأوسط بشكل خاص.
و من المناطق التي تظهر فيها الأنيميا المنجلية:
* إفريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا.
* المنطقة الكاريبية في أمريكا الوسطى.

2)ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي مرض وراثي ينتقل من والدي المريض الذين يكونان حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض.
وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين(خضاب الدم) والموجودة في كرات الدم الحمراء تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي متجلي(هلالي) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً‌ غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة. و ينتشر هذا المرض بكثرة في مناطق مختلفة من العالم وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية.
لماذا سميت بالمنجلية؟
نتيجة لوجود العيب الخلقي في تركيبة الخضاب(الهيموجلوبين)، فإن كريات الدم الحمراء تفقد شكلها الطبيعي المتكور الجوانب لتأخذ شكل المنجل ، هذا التغير في الشكل يعيق حركتها في الأوردة والشرايين الصغيرة مما يؤدي إلى انسدادها، وتنحشر في الجهاز الشبكي البُطاني (الطحال) مما يؤدي إلى تكسّرها، فتظهر أعراض هذه الحالة بأشكال مختلفة.

3)ما الفرق بين خلايا الدم السليمة وبين خلايا الدم المنجلية؟
تكون على شكل أقراص. تكون منجلية وهلالية الشكل.
لينة ومرنة. صلبة وذات قابلية للالتصاق والتكسر.
تتدفق وتمر بسهولة عبر الأوعية الدموية. عادة ما تلتصق في جدار الأوعية الدموية و توقف مرور الدم.
تعيش لمدة 120 يوماً. تعيش متوسطا لمدة 20 يوماً.

4)كيف تظهر الأنيميا المنجلية؟
مشكلة مرض المنجلية تكمن في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء غير طبيعية بسبب خلل في تكوين الهيموجلوبين.
وهذه الخلايا المصابة تأخذ شكل المنجل أو القوس وتكون قابلة إلى التكسر والتحلل.إضافة إلى عدم ليونة هذه الخلايا.و تؤدي إلى إعاقة مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب تجلطات دموية والتي تسبب من ناحيتها آلام مبرحه في أجزاء مختلفة من الجسم.
وهذه التجلطات والآلام الناتجة عنها تلاحظ خاصة في عظام الأطراف و الظهر وهناك مضاعفات خطيرة قد تواجه بعض المرضى مثل انسداد العروق في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ وهذا بالإضافة إلى الآلام المبرحة التي يعاني منها الشخص المصاب.لتفهم الخلل في كريات الدم الحمراء يجب أخذ فكرة عن تكوين هذه الخلايا وخاصة عن تكوين الهيموجلوبين.
خلايا الدم الحمراء تتكون في نخاع العظم ومهمتها الرئيسية نقل الأكسجين إلى أعضاء الجسم المختلفة. ونقل الأكسجين يتم عن طريق ربطه على الهيموجلوبين.
تركيبة الهيموجلوبين:

يتكون الهيموجلوبين من الأجزاء التالية:
*الحديد.
* قطعة الهيم (تتكون من البروتين).
* أربع قطع من البروتين المسمى بالجلوبين اثنتان من هذا الجلوبين من نوع ألفا و اثنتان من نوع بيتا وفي هذه الحالة يسمى هذا الهيموجلوبين بهيموجلوبين (أ).قطعة الهيم وقطع الجلوبين يتم تصنيعهم في داخل الجسم عن طريق عدة مورثات (جينات) متخصصة بذلك.
قطع الجلوبين من نوع ألفا يتم تصنيعها من أربع مورثات، اثنتان موجودة على كروموسوم 16 الذي ورث من الأب والاثنين الآخرين على النسخة الثانية من كروموسوم 16 الذي ورثة الإنسان من الأم.
قطع الجلوبين من نوع بيتا يتم تصنيعها من مورثين اثنين واحد موجود على الكروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان من الأب والأخرى على النسخة الثانية من كروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان من الأم.
وفي حالة الأنيميا المنجلية يكون هناك عطب في كلا الجينين الذين يصنعان مادة البيتا جلوبين.
5)وراثيات واختبارات فقر الدم المنجلي:
يعتبر Hb A الجين gena المسؤول عن الهيموجلوبين الطبيعي أما جين Hb S فهو المسؤول عن الهيموجلوبين غير الطبيعي.
ويكون كل شيء على ما يرام إذا ورث الفرد جين Hb A من كلا والديه، لكن إذا ورث شخص ما جينين Hb S جيناً من كل والد فسيصاب بفقر الدم المنجلي، أما إذا ورث جين Hb S من أحد الوالدين وجين Hb A من الوالد الآخر فهذا يعني أنه سيكون ناقلاً لصفة الخلايا المنجلية دون أن يعاني من الحالات المكتملة النمو.
ثمة إختبار للدم يسمى إختبار الانتقال الكهربائي لدقائق الهيموجلوبين يمكنه التعرف على الأشخاص الذين لديهم إما حالة انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) أو صورتها الطفيفة.
يوجد أيضا إختبار لما قبل الولادة لتحديد ما إذا كان الجنين سوف يصاب بأنيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) أو سوف يحمل صفتها الوراثية فقط (أي صورتها الطفيفة) أو لن يتأثر قط، في 3 من كل 4 حالات إذا كان كل من الأبوين يحمل الجين المؤثر، فإن إختبار ما قبل الولادة سوف يكشف عن أن الجنين لن يصاب بأنيميا الخلايا المنجلية.
إذا كان أحد الأبوين لديه فقط الصفة الوراثية للخلايا المنجلية، فلا توجد فرصة لأن يصاب أبناؤهم بأنيميا الخلايا المنجلية، أما الابن الذي كلا أبويه لديهما تلك الصفة الوراثية، فإنه يكون لديه بالتالي فرصة بنسبة 25% لأن يرث انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي).
النساء المصابات بأنيميا الخلايا المنجلية يكن معرضات بدرجة أعلى للإصابة بالإجهاض وأن يكون أطفالهن ناقصي الوزن.

6)ما هي أنواع الأنيميا على حسب العطب (الطفرة) في الجينات المورثة:
الحامل للأنيميا المنجلية:
يسمى الشخص في هذه الحالة بالشخص الحامل للأنيميا المنجلية وتصيب هنا الطفرة (أي العطب أو الخلل) نسخة واحدة من مورثات البيتا جلوبين فتقوم الخلية بإنتاج نوعين من البيتا جلوبين وذلك نظرا لوجود مورث أخر سليم .مورث ينتج بيتا جلوبين طبيعي ( يصنع هيموجلوبين طبيعي) و مورث ينتج بيتا جلوبين غير طبيعي.
المصاب بالأنيميا المنجلية:
في هذه الحالة يحدث الخلل في كلا النسختان من مورثات البيتا جلوبين فتقوم الخلية بإنتاج بيتا جلوبين غير طبيعي والذي يصنع هيموجلوبين غير طبيعي (منجلي)

7)ما هي أسباب وعوامل التمنجل؟
في حالة الإصابة بمرض المنجلية يقوم نخاع العظم بإنتاج لكريات دم حمراء غير طبيعية بسبب خلل في تكوين الهيموجلوبين.
و هذه الخلايا المصابة تأخذ شكل المنجل أو القوس وتكون قابلة إلى التكسر والتحلل أو ما يسمى أيضا بالتمنجل.

ما هي العوامل التي تؤدي إلى زيادة نسبة تمنجل كريات الدم الحمراء؟
* نقص الأكسجين وذلك عند الصعود إلى مرتفعات شاهقة.
* جفاف الجسم في حالة عدم تناول كمية كافية من السوائل.
* إصابة المريض بالتهابات مختلفة.
وفي حالة زيادة التمنجل في الدم بسبب العوامل المذكورة أعلاه يؤدي ذلك إلى إبطاء حركة الخلايا المنجلية في الدم وهذه الحالة قد تزداد سواء بحيث ينسد أو يتجلط الدم في العروق أو الشعيرات الدموية والذي يؤدي إلى إيقاف وصول الدم إلى الأعضاء التالية مما يؤدي إلى موت الخلايا و ضمورها.
فإذا كان العرق يغذي العظم حدثت آلام مبرحة في تلك المنطقة و لو كان في الرئتين تحدث حالات مشابهة للالتهاب الرئوي و لو كانت في المخ يمكن أن تؤدي إلى جلطة في المخ والتي تسبب شللا ًنصفيا ًللمريض لا قدر الله.

9)ما هي الأعراض المرضية لحامل المرض؟
- الصورة المستترة:
الشخص لا تظهر عليه العلامات المرضية إلا في ظروف معينة مثل نقص الأكسجين في الإرتفاعات العالية (مثل الجبال)، ويمكن اكتشافه بإجراء تحليل الدم الكهربي، ومن المهم اكتشاف الحالة المستترة مبكراً ومتابعة المريض، فقد يحتاج إلى إعطائه بعض اللقاحات والمضادات الحيوية، لأن جزء من هذه الحالة هي نقص المناعة لبعض الأمراض
الأعراض المرضية.
- الحالة المرضية:
تفقد الكريات الحمراء شكلها الطبيعي المتكور الجوانب لتأخذ شكل المنجل مما يعيق حركتها في الأوردة والشرايين الصغيرة مما يؤدي إلى انسدادها، وتنحشر في الجهاز الشبكي البُطاني مما يؤدي إلى تكسّرها، فتظهر أعراض هذه الحالة بأشكال مختلفة.
لوجود اختلاف في تركيبة خضاب الدم (الهيموجلوبين) في المرحلة الجنينية (دم الجنين) والأطفال، لذا لا تظهر الأعراض في الستة أشهر الأولى من عمر الطفل، ولا يمكن معرفة المرض سوى بالتحليل الكهربي.
في السنتين الأولين من عمر الطفل تظهر الأعراض كما يلي:
ـ شحوب عام نتيجة فقر الدم.
ـ نوبات الألم : البكاء من غير سبب واضح نتيجة آلآم الأطراف.
ـ تورم في الأصابع والقدمين نتيجة انسداد في الشعيرات الدموية المغذية.
ـ تكرر الالتهابات وخطورتها.
بعد مرحلة الطفولة، تتنوع الأعراض حسب شدة المرض وزيادة العوامل المساعدة على التكسر، ومن أهم الأعراض:
ـ قصر عمر خلايا الدم الحمراء ومن ثم فقر الدم المزمن
ـ أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم.
ـ الشحوب.
ـ اليرقان – الصفار.
ـ فقدان الشهية.
ـ نقص في النمو.
ـ عدم القدرة على مزاولة الأنشطة الرياضية.
ـ انسداد في الشعيرات الدموية.
ـ نوبات الألم في العظام والأطراف.
ـ تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين.
ـ انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
ـ فشل الأعضاء.
ـ التشنج.
ـ تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
ـ تقرح في الساقين.
ـ زيادة القابلية للإصابة بالالتهابات البكتيرية مثل النزلة المستديمة Hemophilus Infeluanza والرئوية Pnueomococu.
ـ زيادة التهابات الجهاز التنفسي.
ـ تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء.
ـ حصوات المرارة.

10)كيف يتم التشخيص؟
للحصول على التشخيص
ـ قصة حدوث الحالة، حيث يقوم الطبيب بطرح العديد من الأسئلة لمعرفة ما جرى للطفل.
ـ احتمالية الأسباب الأخرى واستبعادها.
ـ وجود احد أفراد العائلة مصاب بنفس المرض.
ـ الأعراض المرضية كأعراض فقر الدم مثل الشحوب، أعراض تكسر الدم مثل اليرقان، تضخم الطحال، وجود ألم في الأطراف، وغيرها.
ـ الفحص السريري.
ـ التحاليل المخبرية لمعرفة وجود تكسر في الدم ومسبباته
الفحوص المخبرية:
ـ عدد كريات الدم الحمراء يكون طبيعياً أو يقل بنسبة بسيطة في جميع الأنواع الثلاثة.
ـ نسبة خضاب الدم ( الهيموجلوبينتنخفض لتصل إلى 7-10 جم / 100ملل.
ـ حجم كريات الدم MCV عادة ما يكون طبيعي
ـ محتوى كريات الدم الحمراء من الخضاب MCH ينخفض
ـ مستوى انتشار كريات الدم الحمراء يكون مرتفعاً قليلاً (أكثر من 16).
ـ تحليل تمنجل الدم sickling test : و يتم هذا التحليل عن طريق تعريض عينة من الدم الى مادة مؤكسدة ، فنرى تحت الميكروسكوب أن خلايا الدم الحمراء أصبحت منجلية الشكل، هذه الحالة تظهر لدى المرضى وحاملي المرض على حد سواء.
ـ تحليل تناظرالهيموجلوبين الكهربي Electrophoresis Hemoglobin، وفيه تظهر نسبة تناضر الخضاب المنجلي Hemoglobin- S، فإذا كانت النسبة أقل من 50% فالشخص حامل للمرض، وإذا كانت النسبة أعلى من النصف فالشخص مريض بفقر الدم المنجلي.

11)هل يمكن أكتشاف الحالة خلال الحمل؟
يمكن اكتشاف الحالة خلال الحمل من خلال إجراء بعض التحاليل، فإذا كان الأب والأم يحملان المورث بدون أعراض مرضية (الحالة المستترة) ، ومن خلال القصة المرضية للعائلة ومعرفة نوع الطفرة الموجودة لديها، يمكن فحص الجنين من خلال:
ـ خلال الأسبوع 10-11 من الحمل يتم أخذ عينة من المشيمة Chorionic Villus وتحليل المورثات بها من حلال ADN لمعرفة إصابة الجنين، وتظهر النتيجة خلال 3-4 أسابيع، حيث يمكن الإجهاض في بعض البلدان .
ـ خلال الأسبوع 14-16 من الحمل يمكن أجراء التحليل عن طريق سحب عينة من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين.

12)ما هي مضاعفات الأنيميا المنجلية؟
يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة مما يزيد من خطورة المرض، ومن هذه المضاعفات:
1- فقر الدم المزمن:يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي (أكثر من 11 جرام) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين (8-6 جرام) وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها.
2- بسبب الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل (العظام،الرئتين،الكلى، البطن،والدماغ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .
3- التهابات بكترية خطيرة:إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .
4- تضخم الطحال: يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع.

13)العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي :
يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل :
1- ارتفاع درجة حرارة الجسم ، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط .
2- الجفاف ( قلة سوائل الجسم): عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .
3- قلة الأوكسجين في الدم: يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
4- الالتهابات البكترية: يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة.
مضاعفات مزمنة:
يصاب مرضى فقر الدم المنجلي بمضاعفات مزمنة مع تقدم العمر ومنها:
1- زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة ويحدث ذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة اصفرار العينين وتغير لون البول والبراز.
2- زيادة كمية البول عن المستوى الطبيعي وذلك بسبب عدم قدرة الكلية على تركيز البول والتحكم فيه وذلك بسبب تأثير المرض على وظائف الكلية مما يؤدي إلى فشل كلوي مزمن.
3- تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين.
4- تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين.
5- تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات.

14)ما هو العلاج؟
الأنيميا المنجلية مرض وراثي لا يمكن علاجه، ولكن يمكن علاج الأعراض المرضية وتقليل تأثيرها على صحة الطفل المصاب، ومن هذه الطرق العلاجية ما يلي:
1ـ العلاج الوقائي:
وذلك لمنع المسببات قبل حدوثها من خلال ما يلي:
ـ إعطاء مضاد حيوي مثل البنسلين عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات، لمنع الالتهابات البكتيرية.
ـ إعطاء حمض الفوليك Folic Acid حبة يومياً لتقوية كرات الدم الحمراء.
ـ إعطاء تطعيمات أضافية مثل النزلة المستديمة Hemophilus Influanza-B، الالتهاب الرئوي Pnumococus vaccine، الحمى الشوكية meningococus.
ـ تناول كمية من السوائل يومياً.
ـ زيادة كمية السوائل عند حدوث القيء أو الأسهال أو المرض.
ـ عدم استخدام الملابس الضيقة فقد تساعد على حدوث الأزمات.
ـ عدم القيام بتسلق الجبال أو القيام بالرياضات العنيفة.
ـ المتابعة الطبية المستمرة.
2علاج نوبات الألم:
ـ تناول الكثير من السوائلز
ـ استخدام الأدوية المسكنة مثل البراسيتامول ( البانادول، التمبرا) وغيره من خافضات الحرارة.
ـ قد يستدعي الألم الحضور للطبيب لأعطاء مهدئات أقوى للألم مثل الكودايين والمورفين وغيرها تحت أشراف الطبيب.
ـ هناك دواء جديد يسمى هايدروكسي يوريا Hydroxyurea، أثبت نجاحاً في علاج العديد من حالات الأم لدى مرضى المنجلية ، ولكن لم يصرح باستخدامه حتى الآن.
3علاج نوبات فقر الدم:
ـ نقل دم : يتم نقل الدم عندما ينخفض مستوى الخضاب (الهيموجلوبين) عن 7 غرام لكل لتر.
ـ إزالة الطحال: من مهام الطحال التخلص من الشوائب في الدم ، فيقوم بأزالة كريات الدم غير الصالحة وغير الطبيعية ، ولكن بعد فترة من الزمن فإنه قد يقوم بالتخلص وتكسير كريات الدم السليمة مع كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية ، لذا فقد يحتاج الأمر لإزالته.
4علاج المشاكل الناتجة عن تكرار نقل الدم:
تزداد نسبة الحديد نتيجة لتكرر نقل الدم وزيادة تكسره، ومن ثم تترسب في الجسم مما يؤدى إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، في الكبد والبنكرياس والقلب والغدد، لذا يجب التخلص من الحديد الزائد.
ـ الديسفيرال dysferal :عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم عن طريق البول، وعادة ما تعطى كحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا أو عن طريق الوريد أو الحقنة العضلية.
ـ الديفريبرون deferiprone وهو دواء يشبه في عملة الديسفيرال ولكن يمكن تناوله عن طريق الفم، والاسم التجاري له ferriprox.
5 طرق أخرى:
ـ العلاج الجيني Gene Therapy.
ـ زرع نخاع العظم : هي العلاج الوحيد الناجع لعلاج المريض، وهي عملية مكلفة جداً ، كما يحتاج الأمر وجود متبرع يكون لديه تطابق في الخلايا مع المريض بنسبة 100%وهو لا يوجد سوى في التوائم كما أن رفض الأنسجة كبير، ويحتاج الطفل إلى أخذ العديد من الأدوية لمنع الطرد لسنوات و المتابعة الدقيقة لعدة سنوات.

6 التدليك والمساج:
رغم أن واحدا على الأقل من بين 600 يولدون مصابين بمرض في الدم يعرف بالأنيميا المنجلية يسبب آلاما مبرحة تتركه قعيد الفراش, إلا أن العلاج بالتدليك أو المساج الحيوي بات يوفر عونا ممكنا لمثل هؤلاء المرضى والتخفيف من آلامهم.وأوضح باحثون أن المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي يعانون من انسدادات أو ضعف تدفق الدم إلى المناطق الحيوية, لأن خلايا الدم الحمراء تأخذ شكل المنجل ولا تستطيع الجريان بحرية وسهولة, فتعلق في الأوعية الدموية, ويقل بالتالي توريد الغذاء والأكسجين إلى خلايا الجسم مولدا إحساسا قويا بالألم.وبدلا من العلاجات الدوائية, يقوم العلماء في مستشفى كولمبوس للأطفال باختبار العلاج بالتدليك كطريقة بديلة لتحسين تدفق الدم وزيادة نشاط الدورة الدموية ورفع درجة حرارة الجسم التي تساعد في تسهيل جريان خلايا الدم وتقليل التوتر والقلق الذي يحفز نوبات الألم.ولاحظ الأطباء أن الأطفال الذين طبقت عليهم الطريقة العلاجية الجديدة سجلوا تحسنا كبيرا, حيث تمكنوا من الذهاب للمدرسة بعد مدة أقصر, كما قلت أيام غيابهم, وشعروا براحة أكبر عند تعاطي المسكنات وقدرة أكبر على تحمل نوبات الألم الشديدة, وخصوصا في العظام.

15)نصائح يجب إتباعها لمريض فقر الدم المنجلي:
1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب، ومنها المضاد الحيوي (بنسلين مثلاً) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء.
2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الالتهاب الرئوي (نيموفاكس) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي) وتطعيم ضدالتهاب السحايا ـ الحمىالشوكيةـ(مينسنقوكوكال).
وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله.
3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة.
5- في فصل الشتاء، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين).
6- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي).
7- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
8- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة.
9- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها.
10- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم.
11- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة.
12- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً.